hipergammaglobulinemia monoklonalna
zwiększona ilość jednego rodzaju immunoglobuliny - tzw białka monoklonalnego lub białka M - prod. przez jeden klon plazmocytów / limfocytów B
hipergammaglobulinemia poliklonalna
nadprodukcja różnych typów i klas immunoglobulin wędrujących z różną szybkością w polu elektrycznym
przyczyna hipergammaglobulinemii (gammapatii) monoklonalnej
klonalny rozrost limfocytów B/ plazmocytów
stadium stanu przednowotworowego a nowotwór
brak / obecność charakterystycznych objawów / odchyleń w bad lab
najczęstsza przyczyna hipergammaglobulinemii monoklonalnej
gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu MGUS
MGUS
*b. częsty stan przednowotworowy
*3-4% po 50rż, max 7-8 dekada
*rozpoznanie z wykluczenia
najczęstsze choroby z hipergammaglobulinemią monoklonalną
MGUS
szpiczak plazmocytowy
makroglobulinemia Waldenstrome
przewlekła białaczka limfocytowa
chłoniak strefy brzeżnej
objawy i odchylenia w szpiczaku
-bóle kostne i złamania patologiczne
-anemia normocytowa
-leukopenia
-wysokie OB
-niewydolność nerek
-hiperkalcemia
-białkomocz
objawy i odchylenia w Makroglobulinemii Waldenstroma
*anemia
*limfadenopatia
*splenomegalia
*hepatomegalia
objawy i odchylenia - przewlekła białaczka limfocytowa
-leukocytoza z limfocytozą
-limfadenopatia
-splenomegalia
-anemia
-małopłytkowość
objawy i odchylenia - chłoniak strefy brzeżnej
*limfadenopatia
*splenomegalia
*objawy choroby wrzodowej żołądka
czy wszyscy ze szpiczakiem mają hipergammaglobulinemię monoklonalną?
nieeeee - niektóre typy szpiczaka np. choroba łańcuchów lekkich, szpiczak niewydzielający
BRAK HIPERGAMMAGLOBULINEMII NIE WYKLUCZA SZPICZAKA
przyczyny hipergammaglobulinemii poliklonalnej
*choroby wątroby - przewlekłe HBV i HCV, AIH, marskość, pierwotna marskość żółciowa
*autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej - toczeń, rzs, twardzina, z. Sjogrena
*przewlekłe infekcje - HIV, oskrzeli
*choroby hematologiczne - chłoniaki, MDS, białaczki
*sarkoidoza
*inne neo
przyczyny hipergammaglobulinemii poliklonalnej u dzieci
gł choroby autoimmunologiczne, przewlekłe infekcje, rzadko neo
postępowanie w hipergammaglobulinemii monoklonalnej bez objawów i bez odchyleń w bad lab
najprawdopodobniej MGUS -> poradnia hematologiczna
postępowanie w hipergammaglobulinemii monoklonalnej z bólami kostnymi, z. nadlepkości i odchyleniach w bad lab
pilna diagnostyka w poradni hematologicznej, na oddziale hematologicznym lub internistycznym
zespół nadlepkości
wynikający z bardzo wysokiego stężenia białka monoklonalnego w surowicy - gł białko całkowite > 12g/dl
-pilna hospitalizacja z plazmaferezą
diagnostyka w hipergammaglobulinemii poliklonalnej
*morf z rozmazem
*ALT, AST, GGT, bili
*antyHbc, antygen HBs, przeciwciała anty-HCV
*HIV
*crp, OB
*panel przeciwciał przeciwjądrowych
->poradnia reumatologiczna / chorób zakaźnych / hepatolog
ew o/internistyczny pod kątem neo