prawidłowa liczba PLT + lokalizacja
150-400 G/l
2/3 w krążeniu
1/3 w śledzionie
granica "odcięcia" dla małopłytkowości
<100 G/l
przyczyny małopłytkowości
-zmniejszenie il. megakariocytów w szpiku / nieefektywne płytkotworzenie = centralne
-nadmierne szybkie usuwanie z krążenia = obwodowe
-nieprawidłowy rozdział w ustroju
-utrata
-rozcieńczenie
małopłytkowość centralna
= zmniejszenie il trombocytów (PLT) + zmniejszenie MPV
upośledzenie trombopoezy
małopłytkowość obwodowa
= wzrost MPV
utrata/ destrukcja PLT
największe ryzyko krwawień samoistnych
PLT < 10-20 G/l
objawy skazy krwotocznej małopłytkowej
skaza skórno-śluzówkowa - petechiae - NIE ZNIKAJĄ PRZY UCISKU (odróżnia od wysypki plamisto-grudkowej)
gł kończyny dolne = największe ciśnienie hydrostatyczne
sińce
krwawienia z nosa, dziąseł
przedłużone krwawienia mięsięczne
krwiomocz
krwawienie z p.pok.
najpoważniejsze powikłanie małoPLT
krwawienie samoistne do OUN - PLT <2,0 G/l
najczęstsza przyczyna izolowanej małoPLT
samoistna małopłytkowość immunologiczna ITP = immune trhrombocytopenic purpura
20-30% wtórna
przyczyny wtórnej małoPLT immunologicznej
-infekcje
-choroby układowe tk łącznej
-chłoniaki
-leki
IT u dzieci po infekcji
różyczka
mononukleoza
świnka
ospa wietrzna
-zwykle ustępuje w 2-8 tygodni samoistnie
IT dorośli po infekcji
*HCV
*HIV
*H. pylori
polekowa małoPLT
- heparyna
- chinidyna
- sulfonamidy
- sole złota
dni-tygodnie od zażycia
powtórna ekspozycja - skaza w 24 h
PLT <20 G/l
ustępuje 3-4 dni po odstawieniu
małoPLT poheparynowa
-niefrakcjonowana 3%
-HDCz 0,2%
- po min 5 dniach
=spadek PLT o >50% + wykluczenie in przyczyn + autoprzeciwciała
małoPLT w alkoholiźmie
-przewlekły alkoholizm
-powrót do normy 5-12 dni op zaprzestaniu picia - przemijająca nadpłytkowość
małoPLT w ciąży
5%
-późny okres ciąży
-(-) wywiad małoPLT ew w poprzedniej ciąży
-łagodny, bezobjawowy przebieg
-nie wymaga leczenia
-PLT > 70 G/l
-ustępuje po porodzie
-brak ryzyka małoPLT noworodków
małoPLT rzekoma
agregaty PLT w rozmazie
we krwi zimne przeciwwciała EDTA-zależne klasy IgG
+pseudoleukocytoza (agregaty PLT oceniane przez analizator jako małe limfocyty)
-zmienić antykoagulant - 3,2% cytrynian sodu
inne przyczyny trombocytopenii
-ch. von Willebranda t 2B - nieprawidłowe silne wiązanie in vivo czynnik vW do PLT -> agregaty płytkowe
-z. Bernarda-Souliera - znaczna il. dużych PLT - analizator zalicza do limfocytów - skaza ale brak agregatów
-satelityzm
-zbyt mało antykoagulantu / niewłaściwe wymieszanie próbki
satelityzm
tendencja PLT do wiązania z neutrofilami -> rozety = pseudoneutropenia + pseudotrombocytopenia
małoPLT bez cech skazy krwotocznej
- wykluczyć małoPLT rzekomą
- wykluczyć ciążę
- czy leki - heparyna, chinina, trimetoprim, sulfametoksazol, kwas walproinowy, digoksyna, tiazydy, nlpz
- czy infekcje - HCV, HIV, H.pylori (antygen w kale)
- czy choroby - toczeń (ANA), z. antyfosfolipidowy, marskość wątroby, alkoholizm
rozpoznanie ITP
* wykluczenie małoPLT wtórnej
* nie trzeba badać przeciwciał przeciwpłytkowych (brak u 40%)
* TSH, przeciwciała p/tyreoglobulinie - nadczynność tarczycy 8-14% ITP
*rozmaz - płytki olbrzymie, wzrost MPV
leczenie ITP
- po ustaleniu przyczyny - leczenie choroby podstawowej
- w łagodnym przebiegu - PLT> 30 G/l bez skazy - nie potrzeba leczenia => morfologia co 2-3 miesiące
-gdy PLT < 30 G/l / objawy skazy - kwas traneksamowy (exacyl), etamsylat (cyklonamina), dobesylan wapnia
zabezpieczenie przed samoistnym krwawieniem śródczaszkowym
>5-10 G/l PLT
zabezpieczenie przed samoistnym krwawieniem do skóry i śluzówek
>10-30 G/l PLT
zabezpieczenie przy wkłuciu centralnym
>20-50 G/l PLT
zabezpieczenie przy splenektomii
>30 G/l PLT
zabezpieczenie przy ekstrakcji zęba
>30G/l PLT
zabezpieczenie przy małym zabiegu operacyjnym
>50 G/l PLT
zabezpieczenie przy porodzie naturalnym
>50 G/l
zabezpieczenie przy cc
>80 G/l PLT
zabezpieczenie przy antykoagulacji w dawkach leczniczych
>40-50 G/l
zabezpieczenie przy dużych zabiegach chirurgicznych
>80-100 G/l
konsultacja hematologiczna w małoPLT
-trudności diagnostyczne
-PLT <30 G/l
-objawy skazy
-małoPLT + inne zmiany w morfologii
-małoPLT + powiększenie śledziony
nadPLT wtórna/odczynowa
-do 1000 G/l
-przewlekłe ch zapalne - rzs, wzjg; neo - płuc, trzustki
-po splenektomii
-nied Fe
-po ostrej utracie krwi
-ostry stan zapalny
-po lekach, wysiłku
nadPLT pierwotna
- klonalna - nabyty defekt wielopotencjalnej krwiotwórczej kom macierzystej
- nadPLT samoistna, czerwienica, przewlekła białaczka szpikowa, wczesna faza osteomielofibrozy
postępowanie w nadPLT
-wykluczyć nied Fe, przewlekłe choroby zapalne, neo
konsultacja hematologiczna w nadPLT
-trudności diagnostyczne
-podejrzenie neo mieloproliferacyjnego
-PLT> 1000 G/l = prawie zawsze proliferacja neo